邓大同夏莉陈明卫许敏王佑民王长江
安徽医院内分泌科
摘要患者男性，56岁，患严重糖尿病酮症酸中*，并发急性肾衰竭和横纹肌溶解。患者入院前，出现流感症状5天，并有多尿、烦渴。入院时临床检查示，血浆葡萄糖80.65mmol/L，HbA1c7.4%；淀粉酶浓度升高，但无任何胰腺炎迹象；胰岛相关自身抗体（GAD抗体、胰岛细胞抗体）阴性。这些数据符合暴发性1型糖尿病（FT1DM）的诊断。急性期予以持续静脉滴注胰岛素治疗以控制高血糖症和酮症酸中*。持续静脉-静脉血液滤过（CVVHF）5天，继之在肾功能最终恢复之前常规行肾透析3次。总而言之，这是一例罕见的FT1DM继发急性肾衰竭病例。早期检测、快速诊断和及时治疗非常重要。尤其需强调，开展CVVHF和肾透析对于挽救肾功能是必需且有用的。
引言1型糖尿病包括1A型和1B型两种，可能分别由自身免疫和非自身免疫机制所引起（年糖尿病诊断和分类专家委员会）。FT1DM是一种新的临床现象，其特征包括突然发病、胰岛细胞明显严重破坏、尿C肽分泌10μg/d。90%以上的FT1DM患者为青少年或成人。FT1DM通常被归类至1B型糖尿病，表现为胰岛相关自身抗体缺失、突然明显发病、严重代谢失调和胰酶浓度高。
本文报告一例56岁FT1DM继发急性肾衰竭伴横纹肌溶解的病例。
病例一例56岁男性于年3月被送至安徽医院就诊。患者在入院前5天出现不能耐受的感冒、肌肉僵硬和呕吐，伴有多尿、烦渴和低热，饮用了大量含糖饮料。医院被当作普通感冒予以药物治疗，但其症状发生恶化。既往无慢性疾病史，无创伤及感染史，无用药史，无*物接触史，无糖尿病家族史。以上信息均被其家属所证实。
入院时体格检查示皮肤干燥脱水，呼吸深且费力，未闻及啰音。血压/60mmHg，脉搏次/分，体温38.5°C。神经系统检查阴性。系统检查无明显异常。实验室检查如表1所示。尿液分析示尿糖（++++），尿酮体（++）。动脉血气分析示pH7.，随机血糖80.65mmol/L，HbA1c7.4%。生化分析示肌酸磷酸激酶（CPK）浓度高出正常范围80倍，肌酸激酶同工酶（CK-MB）浓度高出正常范围60倍。肝肾功能逐渐恶化，血清肌酐峰浓度高出正常范围4倍。
表1.入院和住院期间相关实验室检查数据
头颅CT检查无异常发现。虽然血清胰酶水平升高，但腹部CT检查未发现胰腺形态异常，提示不存在急性胰腺炎。胸部CT示双肺下叶存在轻度炎症。心电图示窦性心动过速。糖尿病酮症酸中*性昏迷和肾衰竭的诊断基于存在被证实的横纹肌溶解。
入院后，积极予以输液、抗生素和胰岛素强化治疗，患者症状开始好转。3天后酮症酸中*消失。4天后血浆葡萄糖水平恢复正常，但日间和日内血糖变异仍相对较高。72小时后患者从昏迷中逐渐苏醒。住院2天后，出现红褐色尿，继之少尿。仍依赖CVVHF5天，然后接受3次常规肾透析。CPK、CK-MB和LDH恢复至正常水平，肾功能正常（表2）。第15天时患者开始有尿，第22天仍处于多尿期，在治疗第36天尿量恢复正常。第30天患者出现左侧气胸，在行气胸引流术后7天左肺功能自行恢复。患者出院时使用胰岛素注射治疗：三餐前注射门冬胰岛素+睡前注射甘精胰岛素。患者在第39天出院。
表2.临床病程
患者在突发糖尿病5个月后，行C肽释放试验检查示：0小时0.1ng/ml，0.5小时0.1ng/ml，2小时0.1ng/ml。HbA1c为10.40%（4%~6%）。肝肾功能检查均正常。CPK、CK-MB和LDH水平正常。
讨论FT1DM是由Imagawa等人首次提出的1型糖尿病的一种新亚型（特发性1B型）。FT1DM的诊断标准是：（1）极其突然发病（大约7天），诊断时伴有酮症酸中*；（2）首次就诊时血浆葡萄糖≥16.0mmol/L且HbA1c8.5%；（3）血清胰酶水平升高；（4）类似流感的前驱症状。本病例的临床特征和诊断符合上述标准。根据日本全国调查数据，日本约有20%以酮症发病的1型糖尿病为FT1DM，且代谢紊乱程度比自身免疫性1型糖尿病更加严重，血清电解质严重紊乱和意识丧失更为常见。然而，FT1DM发生的潜在机制仍不清楚，可能与遗传易感性、自身免疫或病*感染有关。该例患者的突出表现为低钠血症和急性肾衰竭，这可能与横纹肌溶解有关。同时，血钾和血钙浓度正常。胰酶水平升高是FT1DM的特征之一。虽然肾衰竭患者可能也会出现胰酶升高，但本例患者的淀粉酶水平显著升高（高出正常值2.6倍）。因此，推断淀粉酶升高可能归因于FT1DM。
横纹肌溶解与糖尿病酮症酸中*有关，是患者发生急性肾衰竭的主要原因之一。胰岛素缺乏会引起钠-钾泵功能障碍，进而导致高钠血症、高血糖、高渗状态和细胞内钠浓度升高等，这些可能会使糖尿病患者发生横纹肌溶解。感染，尤其是病*感染，被认为是导致横纹肌溶解与FT1DM的潜在原因。FT1DM常常会出现流感样症状。本例患者出现中度发热，白细胞和中性粒细胞数量增加，提示存在感染。不过，感染并未被证实与横纹肌溶解之间存在相关性。但是，先前有病例报道证实感染与横纹肌溶解有关。
本例患者发生气胸的病因和机制并不完全明确。Hung等人曾报道一例需急性血液透析接受导管植入的患者出现了气胸。本例患者的气胸在1周后恢复。
总之，该病例强调了早期诊断以尽可能减少并发症风险的重要性。否则，疾病将会迅速恶化。由于患者很少发生心肌缺血，故CK并未作为常规检查项目。与FT1DM有关的横纹肌溶解在临床上可能被忽视。因此，不应忽视对FT1DM患者进行CK检查。
编译自NeuroendocrinolLett;36(2):-.
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（来源：《国际糖尿病》编辑部）
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