中科白癜疯口碑怎么样一、听神经病（听神经病谱系障碍）
听神经病/听神经同步不良是一种以进行性或间歇性中度到极重度感音神经性听力损失为特征的疾病。该病虽然外毛细胞功能正常，但听神经和中枢听觉通路上传入神经的活动异常。在该病的听力学评估中，耳声发射显示正常，耳蜗微音电位也能引出反应（耳蜗外毛细胞产生的极化与去极化），但来源于听觉通路的诱发反应通常是缺失的。
听神经病的患者可以选择进行人工耳蜗植入，但其效果难以预测。如果损伤部位在耳蜗，电刺激绕过内毛细胞直接刺激第八颅神经可以产生较好的反应；但如果病变位于听神经或听觉中枢，如第八颅神经脱髓鞘病变等，电刺激可能会遭遇与声刺激同样的结果。鉴于第二种可能性，为听神经病患者植入人工耳蜗应极为慎重，在术前应详尽告知风险。
对听神经病儿童术前应进行详细的检查，包括：耳蜗电图(ECochG)、ABR、电刺激诱发听性脑干反应(EABR)以及影像检查以确定潜在的病变部位。悉尼耳蜗植入中心曾为80例听神经病患儿植入人工耳蜗，多数孩子术后获得良好效果。
Teagle等报道了例诊断为听神经病的儿童，其中有37%接受了人工耳蜗植入术，50%的患儿植入后拥有开放式言语感知能力；有听神经异常的患儿不能够获得开放式言语感知能力；在另一个分组，良好的开放式言语感知技能与引出较强反应的电诱发耳蜗内复合动作电位之间存在密切联系。
二、脑白质病变
先天感音神经性聋患者中伴有脑白质异常者并不少见。
脑白质异常主要分为两类：
一类是脑白质病（脑白质营养不良），影像学多表现为广泛、弥散病变，随访有脑白质病灶发展的可能，由于其诊断和治疗都尚在探索阶段，给术前评估带来困难；
第二类是缺氧、感染、外伤、*疸等造成的脑白质改变，影像学表现为散在的斑片状阴影，并不是真正意义上的脑白质病，且由于其损伤可以在大脑发育过程中代偿，人工耳蜗植入效果多数较好。
脑白质营养不良是一种具有遗传倾向的脱髓鞘或髓鞘发育不良疾病，因脑白质的弥漫性、多灶性脱髓鞘损害，导致神经电信号的传导障碍。此类患者主要表现为认知、言语障碍，智力减退，行为改变等。在儿童，是影响生长发育的重要神经系统疾病。
根据Poser脑白质病的分类，儿童脑白质病可归纳为脱髓鞘病变（包括缺氧性脱髓鞘、感染性脱髓鞘、中*性脱髓鞘等）、髓鞘发育不良性疾病（如感染性脑白质营养不良、Alexander病、肾上腺脑白质营养不良等）、髓鞘发育延迟和儿童特发性脑白质病4类。无论哪种类型，远期预后都不理想，严重病例甚至在婴幼儿时期即发生夭折。
Hong等观察了10例术前MRI检查提示脑白质异常的人工耳蜗植入患儿，其中2例术后言语发育迟缓、存在交流困难，其他8例术后康复良好。这一研究表明脑白质影像学异常并不代表耳蜗植入效果不好，重要的是鉴别真正的脑白质病和局限的脑白质影像学异常。
术前的头颅MRI检查可显示白质病变的大小、范围、形态和部位等；而测定血浆和活组织中的特殊代谢产物如长链脂肪酸等的含量则是更具有特异性的检验手段。如果MRI发现有脑白质病变，需进行智力、神经系统体征及MRI复查。
如果智力、运动发育无倒退，除听力、言语外其他系统功能基本正常，神经系统检查无阳性锥体束征或者体征无变化，MRI脑白质病变区无高信号（DWI像），超过6个月以上的动态观察病变无扩大，可考虑人工耳蜗植入，但需与患儿家属沟通病情，使其建立合理的期望值。
作者：戴朴郗昕孙喜斌王丽燕龙墨于丽玫
文章节选自《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》年2月第49卷第2期
